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血栓弹力图指导下血友病患者成功行颅内手术一例

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凝血因子Ⅺ(factorⅪ，FⅪ)缺陷症是一种罕见的遗传性出血性疾病，表现为有出血倾向及难以控制的出血，一般认为此类患者是禁忌手术的。对于这样的患者若围手术期内不能准确评估其凝血状态，将会直接导致术中或术后出血不止，造成严重不良预后甚至死亡。但如何准确的评估患者凝血功能，从而合理、有效、安全地完成手术一直是值得医务工作者深入研究的问题。本院对1例确诊为FⅪ缺陷症的手术患者通过血栓弹力图监测，动态评估其出凝血状况后，进行血浆替代治疗从而安全地施行了手术治疗。对此例凝血因子Ⅺ缺陷的血友病患者围手术期进行血栓弹力图和凝血动能的动态监测，分为三个时间点：1.手术前（进行FFP替代治疗前），凝血功能提示：凝血因子Ⅺ缺陷所致的APTT的延长；TEG提示为：凝血因子为主的低凝状态。结果提示：进行颅内手术有高风险性。2.麻醉前（输注1800ml FFP后），凝血功能提示：FFP替代治疗以后APTT延长时间明显改善；TEG提示为：FFP替代治疗纠正了患者体内的低凝状态。临床医师果断进行手术。3.手术中（输注600ml FFP后），凝血因子Ⅺ的消耗导致APTT略有延长；但是TEG提示：体内凝血状态仍然正常。临床医师以此结果，继续手术。

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