结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤的治疗进展

摘要

1994年,结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤(NKTCL)被命名为独立的淋巴瘤类型,最近十多年来,对这一疾病的认识不断深入,在临床表现、预后和治疗上取得了很大的进展.结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤以原发鼻腔为原型,可以发生在其他结外部位,但不同部位原发具有相同临床病理特征.在2000年的WHO分类中,将原发于鼻腔的NKTCL定义为鼻腔NKTCL,鼻腔以外上呼吸道或其他结外部位发生的NKTCL定义为鼻型NKTCL.在2008年的WHO分类中,鼻腔NK/T细胞淋巴瘤则定义为上呼吸道来源,而鼻腔外NK/T细胞淋巴瘤指上呼吸道外NK/T细胞淋巴瘤.后者最常见的原发结外部位包括韦氏环、皮肤、胃肠道、睾丸、肾和软组织等,国内以韦氏环最常见.结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤以血管中心性病变为主要病理特征,和EB病毒感染有关.临床特征为青年男性多见,男女比例>2:1,病变常为局限性Ⅰ~Ⅱ期,占60%~80%.初诊时较少有区域淋巴结或远处转移,对放疗敏感但化疗抗拒,失败部位主要为远处结外器官,晚期预后差等特点.放射治疗是早期鼻腔和韦氏环NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗手段.

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