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惰性淋巴瘤生物学改变对治疗策略的影响:淋巴结和脾边缘区淋巴瘤的更新

摘要

脾边缘区淋巴瘤(SMZL)和淋巴结边缘区淋巴瘤(NMZL)是少见的惰性B细胞淋巴瘤.预后较好,中位生存期约10-15年,是否治疗通常取决于患者有无症状和肿瘤负荷.这两个疾病目前没有标准的治疗方法,治疗策略也在不断进展.基因组学避展使得对这2个疾病的临床研究不断发展,其中包括很多的突变如NOTCH、B细胞受体(BCR)、核因子kB(NF-kB)信号、染色质重塑和细胞骨架.新的治疗方法多靶向于信号通路,但针对这些少见亚型的特定的前瞻性研究较少,从而限制了结论的获得.针对B细胞信号的新型药物已经显示出了希望,包括依布替尼和copanlisib.二代口服免疫调节剂(IMiD)来那度胺与利妥昔单抗联合应用效果显著.其他可能的有希望的治疗选择还包括针对NF-kB、JAK/STAT、BCL2、NOTCH和Toll样受体信号通路,但效果还有待证实.分子分析目前是诊断、预后和治疗选择的基础,可以据此给患者提供特定的治疗方案.人们热切期待着有更有效的靶向治疗和预后生物标志物的开发,这将会明显改变SMZL和NMZL的自然病程.

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