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目前真性红细胞增多症和原发性血小板增多症的治疗方法是什么?

摘要

真性红细胞增多症(PV)和原发性血小板增多症(ET)是慢性骨髓增殖性肿瘤,其特征是并发血栓和出血,全身症状和由于血栓形成所致生存期缩短,以及进展为骨髓纤维化,并转化为急性白血病.本文中将回顾最近诊断标准的变化,风险分层的改善以及日常诊疗中的这类疾病“最先进的”流程.基于几个随机临床研究的结果,对于常规疗法和新药,干扰素α和JAK2抑制剂ruxolitinib的作用进行重点讨论.尽管有如上进展,目前仍缺乏降低发病率和死亡率,治愈MPN的方法,以及与控制治疗相关的毒性的方法.

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