1.幼年特发性关节炎疾病活动性及生活质量评估；2.儿童多发性大动脉炎临床分析

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第一部分：幼年特发性关节炎疾病活动性及生活质量评估
　　第一节：血清淀粉样蛋白A在幼年特发性关节炎疾病活动度评估中的价值分析
　　目的:研究血清淀粉样蛋白 A（SAA）在幼年特发性关节炎（JIA）疾病活动度评估中的临床应用价值。
　　方法:选取JIA患儿102例，收集其血常规、SAA、C反应蛋白（CRP）血沉（ESR）及骨密度结果，应用幼年关节炎疾病活动评分(JADAS-27)对疾病活动程度进行评估并比较各指标间相关性。另随机抽取年龄、性别匹配的健康体检儿童51例作为对照组。
　　结果:血清SAA水平在全身型JIA较关节型升高。活动期JIA患儿SAA及其他指标均较稳定期显著升高，而骨密度明显下降。SAA与CRP、ESR均呈显著相关（r1=0.819; r2=0.712,P＜0.001）。SAA的ROC曲线下面积（AUC）达0.795仅次于血沉（AUC=0.860），较CRP及其他炎症指标诊断价值更高。当 SAA或血小板任意一项异常，且二者之和大于354时，判断疾病活动敏感性达0.71，特异性达0.84。JADAS-27评分与SAA、CRP均呈低度相关（r值0.33-0.48,P＜0.01）,与血沉呈中度相关（r=0.64）。疾病高度活动状态下，SAA显著升高。
　　结论:SAA在全身型及活动期JIA中明显升高，且与CRP、ESR相关性好，与 JADAS呈正相关，能区分疾病高度活动状态。有望作为新的JIA疾病活动度评估指标。
　　第二节：中文版风湿病患儿生活质量量表译制及应用情况初探
　　目的：译制中文版风湿病儿童生活质量量表（PRQL量表），应用该量表对我中心幼年特发性关节炎患儿生活质量进行初步评估。
　　方法：采用Brislin双人翻译-回译法对英文版PRQL量表进行译制，并用该量表中文版本对我院收治82例幼年特发性关节炎患儿进行评估。
　　结果：译制后的中文版量表，其总量表分数与各模块、各维度Cronbach’sα系数介于0.774-0.946之间，各模块重测信度介于0.859-0.877之间。因子分析提取2个主因子，2个主因子累积方差贡献率为64.8%。公因子的定义与源量表的语义结构相符。内容效度分析，各条目与所属维度总分均呈显著相关。疾病活动期PRQL得分显著高于疾病稳定期。不同年龄、性别、病程长短之间生活质量无统计学差异。有无使用激素、骨密度正常与否无统计学差异。父母模块与患儿模块相关性在0.75-0.94之间。JIA患儿各维度存在不同程度受损，高强度体育活动受限以及疼痛是最严重的影响因素。
　　结论：中文版PRQL量表的信度、效度均较好，可用于JIA患儿健康相关生活质量评估。JIA患儿存在不同程度生活质量受损，高强度活动受限及疼痛影响最为严重。
　　第二部分：儿童多发性大动脉炎临床分析
　　目的：探讨儿童多发性大动脉炎的临床特点，以提高对该疾病的认识，加强疾病管理。
　　方法：纳入2000年至2015年我院确诊为多发性大动脉炎（TA）且资料完整的患儿11名，对其临床资料、诊疗过程、转归进行分析。采用儿童血管炎活动度评分（PVAS）及印度多发性大动脉炎活动度评分（ITAS2010）评估疾病活动度。
　　结果：男女比例4：7,平均起病年龄9.4(1.4-14)岁，平均诊断时间40.6（12-90)天。11例均有高血压。常见起病方式为头痛伴惊厥（3例）、肾脏损害（3例），首诊时多误诊断为颅内感染及肾脏原发疾病。常见受累血管为腹主动脉（9例，81.8%）、肾动脉（8例，72.7%）。免疫学筛查阳性率极低(仅2人自身抗体谱可疑异常，1人血清IgE水平升高)。PVAS评分平均12.1（6-26），ITAS-2010评分平均9.7（5-14）。所有病例均予糖皮质激素、降压药物治疗，两例因肾动脉狭窄行介入手术。
　　结论：儿童不明原因高血压伴炎症指标升高或尿检异常，除外常见原发肾脏、肾上腺疾病后应考虑多发性大动脉炎可能，可行大血管彩超初筛。PVAS及ITAS2010均可用于儿童TA疾病活动度评估，推荐 PVAS用于肾脏受累患儿。使用降压药、皮质激素治疗有效，对药物不能缓解的顽固性高血压，可选择介入手术治疗。

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作者
冯烨;
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作者单位

重庆医科大学;

展开▼
授予单位重庆医科大学;
学科儿科学
授予学位硕士
导师姓名唐雪梅,赵晓东;
年度 2017
页码
总页数
原文格式 PDF
正文语种中文
中图分类关节炎;动脉疾病;
关键词
幼年特发性关节炎; 疾病活动性; 生活质量; 多发性大动脉炎;

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