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142例婴儿胆汁淤积症病因及几种常见临床诊断方法评价

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附表

1前言

2资料和方法

2.1研究对象

2.2 研究方法

2.3 病因诊断标准

2.4统计学方法

3结果

3.1基本资料

3.2病因构成及临床转归

3.3BA与IHC比较

4讨论

4.1婴儿胆汁淤积症病因构成

4.2BA与IHC临床表现及几种常用的检查方法评价

4.3影响婴儿胆汁淤积症临床转归因素

5结论

参考文献

综述:婴儿胆道闭锁与肝内胆汁淤积无创影像检查方法

致谢

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摘要

目的：探讨本地区婴儿胆汁淤积症的病因构成，并对胆道闭锁(Biliary Atresia，BA)和婴儿肝内胆汁淤积症(Infant Intrahepatic Cholestasis，IHC)的临床表现、实验室检查、影像学检查及临床转归进行比较分析，探讨婴儿胆汁淤积症的临床诊治思路，为进一步提高临床诊治水平提供参考。
　　方法：选择2012年1月1日～2016年11月30日在福建医科大学附属第一医院儿科住院治疗的142例婴儿胆汁淤积症患儿为研究对象。回顾分析本组患儿的临床表现、实验室检查结果、影像学检查及临床诊断，并电话随访患儿出院后的临床转归。
　　结果：142例婴儿胆汁淤积症中明确诊断99例，占69.7%，其最常见的病因依次为BA、婴儿巨细胞病毒性肝炎、Citrin蛋白缺乏；其余43例中，37例临床诊断为特发性婴儿肝炎(26.1%)，6例病因未明(4.2%)。BA以经手术和(或)随访证实为诊断标准，BA组排陶土样便、肝脏肿大发生率及肝脏肋缘下大小高于IHC组，两组间比较，差异均有统计学意义(P均＜0.01)；排陶土样便为评判标准诊断BA的敏感度、特异度及准确度分别为86.8%、63.4%及69.8%，肝肋下≥3cm作为评判分界点诊断BA的敏感度、特异度及准确度分别为71.0%、64.4%及66.2%。与IHC患儿相比较，BA组患儿血TBIL、DBIL水平在1月～、2月～、3月～月龄段，γ-GT水平在各月龄段均明显升高，两组间比较，差异均有统计学意义(P均＜0.01)；γ-GT≥300U/L作为评判分界点诊断BA的敏感度、特异度及准确度分别为65.2%、86.2%、81.2%。81.2%BA患儿胆囊窝未探及正常胆囊声像或胆囊体积小，IHC组仅13.8%，两组间比较，差异有统计学意义(P＜0.01)，以胆囊窝未探及正常胆囊声像或胆囊体积小为评判标准诊断BA的敏感度、特异度及准确度分别为81.3%、86.2%及84.9%。95.0% BA患儿未见胆囊显影或肠道有放射性浓聚，IHC组50.0%未见胆囊显影或肠道出现放射性浓聚，两组间比较，差异有统计学意义(P＜0.01)；以放射性核素肝胆显像未见胆囊显影或肠道有放射性浓聚为评判标准诊断BA的敏感度、特异度及准确度分别95%、50%及68.0%。BA组中，有73.5%死亡，26.5%好转，但早期Kasai手术及Kasai术后肝移植能明显改善临床预后；IHC组中，有4.1%死亡，7.2%好转，88.7%治愈。
　　结论：142例婴儿胆汁淤积症中明确诊断99例，占69.7%，其最常见的病因依次为BA、巨细胞病毒性肝炎、Citrin蛋白缺乏，26.1%诊断为特发性肝炎；临床上早期如出现排陶土样便、肝肋下≥3cm，血γ-GT≥300U/L，腹部超声胆囊窝未探及正常胆囊声像或胆囊体积小，放射性核素显像未见胆囊显影或肠道出现放射性浓聚时，需高度怀疑BA，但上述指标灵敏度、特异度普遍不高，有一定的假阳性率和假隐形率，需要综合判断或进一步进行腹腔镜下检查及术中胆道造影等有创检查以尽早明确诊断；病因是决定临床转归的关键，早期诊断早期治疗对本病的预后意义重大。

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