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18例吉兰-巴雷综合征多发性脑神经炎变异型的临床研究

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摘要

前言

资料与方法

一、研究对象

二、研究方法

结果

一、流行病学资料分析

二、临床资料分析

三、辅助检查结果资料分析

四、治疗及预后

讨论

(一)流行病学

(二)临床特点

(三)辅助检查

(四)诊断及鉴别诊断

(五)治疗

(六)预后

结论

参考文献

综述 吉兰-巴雷综合征多发性脑神经炎变异型的研究进展

致谢

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摘要

目的:过去的几十年里有很多关于吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome，GBS)变异型的报道，这些变异型有许多相似的症状和进展、恢复和治疗模式。脑神经麻痹是GBS的常见症状，然而作为GBS其中一种局限性变异型(regional variant)，即多发性脑神经炎(polyneuritis cranialis，PNC)，临床上较为罕见，仅约占所有GBS患者的5％。PNC是由不同病因所致的免疫介导性疾病，与感染、炎症或系统性疾病有关。受影响的患者主要表现为双侧面神经麻痹，随后出现延髓麻痹（脑神经Ⅸ和Ⅹ），无肢体运动、感觉障碍。对于单纯脑神经受累而肢体运动和感觉功能表现正常的PNC的国内外研究多为病例报道，尚缺乏大样本临床研究，而且目前对该亚型的诊断标准、治疗政策尚有争议。由于许多基层医务人员对本病缺乏正确的认识，容易漏诊和误诊，因此，快速识别PNC型GBS是至关重要的。然而这种变异型缺乏特定的临床特点。对本院曾收治的18例确诊为PNC型GBS患者进行回顾性分析，并复习相关文献。
　　方法:回顾性分析2002年1月-2015年12月在大连医科大学附属第一医院神经内科住院治疗的18例诊断为“PNC型GBS”患者的病例资料，从以下几个方面进行研究:流行病学特点（性别、年龄、发病季节）、临床特征（前驱病史、首发症状、症状达峰时间、脑神经受累情况、腱反射减弱或消失、感觉障碍、自主神经功能障碍）、辅助检查结果（电生理检查、脑脊液检查）、治疗(静注免疫球蛋白(IVIg)和激素治疗）及转归。复习近期相关国内外文献，进一步了解PNC型GBS的特点。
　　结果:10例第Ⅶ对脑神经单独受累，第Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ对和第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ对以及第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ对脑神经受损各2例，第Ⅸ、Ⅹ对和第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ对脑神经受累各1例。主要表现为双眼闭合无力和流涎，其次为味觉减退、吞咽困难和复视。所有患者腱反射均减弱或消失。10例患者发病后5-20天行脑脊液检查，其中8例出现蛋白-细胞分离现象。电生理检查显示15名患者中14人存在不同程度的神经传导异常。静注免疫球蛋白和激素治疗有效。所有患者均在发病3个月内痊愈。
　　结论:多发性脑神经炎(PNC)患者多有前驱感染史，急性起病，单时相病程，病情多在2周内达高峰。多发脑神经病变以双侧面神经受累常见，其次为舌咽、迷走神经，其他受累脑神经依次为动眼神经、滑车神经、外展神经、舌下神经。临床特点（症状及体征）、神经传导异常和脑脊液蛋白-细胞分离现象可以为支持诊断PNC型GBS提供证据。静注免疫球蛋白治疗有效，应成为以多发脑神经受损起病的GBS患者的首选治疗药物。此型患者均预后较好。本组研究不足之处在于:缺乏相关的实验室及影像学检查，且所有患者住院期间均未行抗神经节苷脂抗体的测定。

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