强直性肌营养不良症临床、电生理、病理及骨骼肌形成调节基因表达研究

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目的：探讨DM的骨骼肌病理改变、电生理变化特点、肌肉组织中myostatin及4种成肌调节因子(MRFs)基因mRNA表达情况：分析我国家族性DM特点。方法：研究采用回顾性分析及半定量RT-PCR方法。结果： 1．DM肌肉病理变化中，呈肌源性肌萎缩者仅5/14，7/14为末梢神经源性肌萎缩，2/14为混合性萎缩；5/14呈典型的肌浆块；6例Ⅰ型纤维占优势，5例Ⅱ型纤维占优势，3例分型正常。 2．Ⅰ型纤维优势患者的纤颤电位及正相波发生率均为0，明显低于Ⅱ型优势者(70.8％，x2=14.2351，P=0.000；44.4％，x2=8.2540，P=0.004)；而MUP时限缩短程度(37.1％)明显高于Ⅱ型优势者(21.9％，t=2.67，P=0.011)；MUP幅值(386.2μV)明显低于Ⅱ型优势者(471.0μV，t=2.16，P=0.047)。 3．家族性DM发病率为0.3817，起病年龄27岁，病后生存期23年，患者及一级亲属的寿命约为50岁；除骨骼肌外，受累频率最高的是晶状体。连续五代的平均发病年龄分别为52.8岁、31.6岁、27.4岁、19.8岁和10.3岁。 4． DM肌肉组织myostatin及myogenin mRNA的表达增加(2.25±1.043 vs0.34±0.150，P=0.01；0.92±0.883 vs0.41±0.119，P=0.017)；MyoD mRNA的表达水平减少(0.27a±0.115 vs0.79±0.136，P=0.001)。结论：DM的肌肉病理改变无特异性，电生理改变程度与病理变化中的优势纤维类型相关；DM影响寿命；DM患者肌肉组织中myostatin及MRFs基因mRNA表达异常。

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作者
赵晓萍;
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作者单位

解放军总医院;

解放军医学院;

军医进修学院;

中国人民解放军军医进修学院;

中国人民解放军总医院;

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授予单位解放军总医院;解放军医学院;军医进修学院;中国人民解放军军医进修学院;中国人民解放军总医院;
学科
授予学位博士后
导师姓名蒲传强;
年度 2008
页码
总页数
原文格式 PDF
正文语种中文
中图分类肌营养不良症;
关键词
强直性肌营养不良症; 病理学; 电生理学; 半定量RT—PCR;

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