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18例慢性血栓栓塞性肺动脉高压临床分析及6例肺动脉高压病例报告

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目的:本文对18例慢性血栓栓塞性肺动脉高压(CTEPH)病例及其他6例不同类型肺动脉高压病例进行临床资料分析，探讨不同类型肺动脉高压的临床特点及诊断思路。
　　方法:采用回顾性分析的方法，分析18例CTEPH患者的病史，包括临床症状、体征、确诊时间，评价WHO功能分级、血液学检查、心电图、超声心动图、CT肺动脉造影(CTPA)、同位素肺通气灌注显像结果及治疗方案。分析6例不同类型肺动脉高压病史资料及诊治经过。
　　结果:1.CTEPH病例组确诊的平均发病时间为14.8±16.2月，男女比为1∶0.64，平均年龄61.8±13.6岁。2.CTEPH病例组主要症状为呼吸困难(72.2％)，主要体征为颈静脉充盈及双下肢水肿（各为22.2％），WHO功能分级Ⅰ～Ⅳ级比例分别为5.6％、22.2％、22.2％和50％。其中44.4％患者合并存在深静脉血栓。3.CTEPH病例组超声心动图测定平均PASP为67.44±18.29mmHg，CTPA测得主肺动脉与升主动脉内径平均比为1.08±0.24。根据CTPA影像及同位素肺通气灌注显像将患者分为1-4型比例分别为61.1％、11.1％、11.1％和16.7％。4.CTEPH病例组所有患者的N末端脑钠肽前体(NT-proBNP)水平明显升高，平均为2924.90±2988.64 pg/ml。5.CTEPH病例组以华法林抗凝为主要治疗手段，治疗依从性较好，肺动脉内膜剥脱术手术率为11.1％，全部为第1型CTEPH。6.6例不同类型肺动脉高压病例明确病因诊断，且确诊主要依靠右心导管检查。
　　结论:1.CTEPH临床表现缺乏特异性，早期诊断难度大，容易漏诊、误诊。2.本组病例确诊CTEPH时WHO功能分级以Ⅲ/Ⅳ级为主，血浆NT-proBNP水平是CTEPH患者右心功能受损的重要指标。3.CTEPH患者抗凝治疗接受度好，第Ⅰ型手术治疗指证强，联合使用靶向药物可一定程度改善症状。4.肺动脉高压需关注病因诊断，重视血流动力学检查对肺动脉高压的诊断价值。

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