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低苯丙氨酸饮食治疗儿童苯丙酮尿症的临床观察

         

摘要

目的::探讨低苯丙氨酸饮食治疗在苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)患儿治疗中的疗效,为PKU临床治疗提供依据.方法:选取我院于2015年1月至2016年1月收治的苯丙酮尿症儿童中50例为病例组,50例性别、年龄与病例组匹配的健康儿童为对照组.病例组患儿确诊后立即给于低苯丙氨酸饮食治疗,检测其治疗前后血苯丙氨酸(phenylalanine,Phe)浓度,按照不同年龄段,对比两组患儿治疗后的智能发育水平.结果:病例组 PKU患儿低苯丙氨酸饮食治疗后血 Phe浓度比治疗前明显降低,差异具有统计学意义(P<0.05);病例组 PKU患儿智能发育商与对照组儿童相比无明显区别,差异无统计学差异(P>0.05).结论:在苯丙酮尿症患儿治疗中,低苯丙氨酸饮食可以使患儿血 Phe浓度得到较好的控制,并能维持患儿正常的智能发育,其治疗效果显著,值得应用.

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