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硬皮病样表现伴关节挛缩的慢性移植物抗宿主病一例

         

摘要

患儿,男,5岁。双手足质硬、红斑、关节挛缩2年。患儿自幼反复罹患肺脓肿并伴有发热,4年前行基因检测,诊断为JAK3基因相关重型联合免疫缺陷症,遂行异基因造血干细胞移植。2年前先于足部出现脱皮,后双手足背、腕、肘、膝及髋关节处出现红斑、脱皮、硬化,伴手足关节挛缩。皮肤组织病理示移植物抗宿主反应并病毒感染。

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