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50例肝豆状核变性神经系统症状的临床研究

         

摘要

目的 观察肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)神经系统损害的临床特点.方法 回顾性分析我院确诊HLD 50例患者的临床资料.结果 发病最小的患儿6岁,最大的30岁,35例有锥体外系表现,20例有锥体系损害,17例有精神症状,33例有智能障碍,32例有自主神经损害.结论 HLD的神经系统表现复杂多变,早期症状隐匿,加深对其临床症状的认识是提高早期诊断的关键.

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