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心尖肥厚型心肌病与非对称性室间隔肥厚型心肌病患者的临床特征及长期预后对比研究

         
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Objectives: To compare the clinical features and long-term outcomes of patients with apical hypertrophic cardiomyopathy (ApHCM) and patients with asymmetric septal hypertrophic cardiomyopathy (ASHCM). Methods: Data from 600 patients (300 with ApHCM and 300 with ASHCM) identified in a consecutive single-center cohort between 1996 and 2014 were retrospectively analyzed. The two groups were 1:1 matched by age of diagnosis, gender and the presence of outflow tract obstruction. Clinical features, cardiovascular mortalities, incidence of sudden cardiac death and cardiovascular morbidity (including unexplained syncope, atrial fibrillation, nonsustained ventricular tachycardia, progressive heart failure, embolic stroke or transient ischemic attack and myocardial infarction) were compared between the two groups. Results: Forty-two patients (14.0%) had a maximum LV wall thickness of ≥30 mm in the ASHCM group compared to only 11 patients (3.7%) in the ApHCM group (P<0.01). 156 patients in ApHCM group (52.0%)and 168 patients in ASHCM group(56.0%)underwent cardiovascular NMR examination, the incidence of late gadolinium enhancement was significantly lower in ApHCM group than in ASHCM group(26.9% vs 76.2%,P<0.01). The mean follow-up durations for ApHCM and ASHCM were (7.5 ± 4.0) years and (6.6 ± 5.4) years, respectively. The incidence of cardiovascular death (1.0% vs 5.7%), sudden cardiac death (0.33% vs 3.3%) and major adverse cardiovascular event (18.3% vs 40.3%) were significantly lower in the ApHCM group than in the ASHCM group (all P<0.01). Unexplained syncope, nonsustained ventricular tachycardia, and progressive heart failure were less common in ApHCM group than in ASHCM group (all P<0.05). Multivariate COX regression analysis showed that late gadolinium enhancement positivity (HR=4.62, 95% CI: 2.28- 68.0, P=0.02) and unexplained syncope (HR=8.56, 95% CI: 2.1-16.6, P<0.01) were independent predictors of cardiovascular mortality. Unexplained syncope was independent predictor for sudden cardiac death (HR=4.40, 95% CI: 1.5-15.2, P=0.02). Conclusions: After eliminating the interference of age at diagnosis, gender and outflow tract obstruction, patients with ApHCM represent a more benign prognosis with a lower incidence of cardiovascular mortality and morbidity than patients with ASHCM.%目的:比较心尖肥厚型心肌病(ApHCM)和非对称性室间隔肥厚型心肌病(ASHCM)患者的临床特点及长期预后.方法:1996~2014年就诊于中国医学科学院阜外医院的肥厚型心肌病患者中检出300例ApHCM(ApHCM组),采用1:1配对原则,又纳入诊断年龄、性别及左心室流出道梗阻相匹配的300例ASHCM患者(ASHCM组).对比分析两组患者的临床特点、心原性死亡率、心原性猝死发生率和主要不良心血管事件(包括不明原因晕厥、心房颤动、非持续性室性心动过速、进展性心力衰竭、脑卒中或短暂性脑缺血发作、心肌梗死)发生率.结果:ASHCM组左心室室壁厚度≥ 30 mm的患者比例显著高于ApHCM组(14.0% vs 3.7%,P< 0.01).ApHCM组和ASHCM组中分别有156例(52.0%)和168例(56.0%)患者行心脏磁共振成像检查,其中ApHCM组中钆对比剂延迟增强显像阳性率显著低于ASHCM组(26.9% vs 76.2%,P<0.01).ApHCM组和ASHCM组分别平均随访(7.5±4.0)年和(6.6 ± 5.4)年,与ASHCM组相比,ApHCM组心原性死亡率(1.0% vs 5.7%)、心原性猝死发生率(0.33% vs 3.3%)、主要不良心血管事件发生率(18.3% vs 40.3%)显著较低(P均< 0.01);不明原因晕厥、非持续性室性心动过速、进展性心力衰竭等事件发生率也均显著低于ASHCM组(P均<0.05).多因素COX回归分析显示,心脏磁共振成像钆对比剂延迟增强显像阳性(HR = 4.62,95% CI:2.28~68.0,P=0.02)和不明原因晕厥(HR=8.56,95% CI:2.1~16.6,P<0.01)为心原性死亡的独立预测因子;不明原因晕厥是心原性猝死的独立预测因子(HR=4.40,95% CI:1.5 ~ 15.2,P=0.02).结论:排除年龄、性别及左心室流出道梗阻等混杂因素后,ApHCM患者预后较ASHCM患者好.

著录项

  • 来源
    《中国循环杂志》 |2018年第10期|1006-1010|共5页
  • 作者

    闫丽荣; 张健; 段福建; 安硕研; 杭霏; 王莉; 庞会敏; 赵世华; 张宇辉; 樊朝美;

  • 作者单位

    100037 北京市,中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院 心内科;

    100037 北京市,中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院心力衰竭中心;

    100037 北京市,中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院超声科;

    100037 北京市,中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院心力衰竭中心;

    100037 北京市,中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院心力衰竭中心;

    100037 北京市,中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院临床药理中心;

    100037 北京市,中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院临床药理中心;

    100037 北京市,中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院磁共振成像科;

    100037 北京市,中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院心力衰竭中心;

    100037 北京市,中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院心力衰竭中心;

  • 原文格式 PDF
  • 正文语种 chi
  • 中图分类 心脏、血管（循环系）疾病;
  • 关键词

    心尖肥厚型心肌病; 非对称室间隔肥厚; 预后; 钆对比剂延迟增强;

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