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囊性纤维化并变应性支气管肺曲霉病患儿的远期预后

摘要

目的 分析囊性纤维化(CF)并变应性支气管肺曲霉病(ABPA)患儿的远期预后及影响因素.方法 采用观察性研究,纳入2014年8月至2018年6月首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科收治的CF合并ABPA,并进行2年以上随访的患儿.结果 符合纳入标准患儿3例.其中男2例,女1例;确诊年龄分别为14岁、8岁、9岁.随访时间2~6年.所有患儿确诊后给予全身糖皮质激素联合抗真菌治疗,例1泼尼松起始剂量为0.75 mg/(kg·d),疗程超过5年,肺功能无明显减退,但存在咯痰、胸痛等临床表现,影像学检查显示病变进展,表现为糖皮质激素依赖;例2泼尼松起始剂量为2 mg/(kg·d),疗程9个月,血清总免疫球蛋白E(IgE)水平维持在正常水平,但因咯血,肺内病变包绕肺动脉,行肺叶切除术;例3泼尼松起始剂量为0.6 mg/(kg·d),疗程18个月,确诊后2年因持续性低氧血症、肺功能降低,行肺移植术.结论 全身糖皮质激素联合抗真菌治疗是CF并ABPA患儿的主要治疗方法,但其疗效存在个体差异.血清总IgE水平与肺功能、胸部影像学改变不一定一致.本病总体预后不良,影响预后因素复杂,难以单一因素评估预后.

著录项

  • 来源
    《中华实用儿科临床杂志》 |2021年第12期|949-953|共5页
  • 作者单位

    国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科 国家呼吸系统疾病临床医学研究中心 北京100045;

    中国医学科学院儿童危重感染诊治创新单元 北京100045;

    国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科 国家呼吸系统疾病临床医学研究中心 北京100045;

    中国医学科学院儿童危重感染诊治创新单元 北京100045;

    国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科 国家呼吸系统疾病临床医学研究中心 北京100045;

    国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科 国家呼吸系统疾病临床医学研究中心 北京100045;

    中国医学科学院儿童危重感染诊治创新单元 北京100045;

    国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科 国家呼吸系统疾病临床医学研究中心 北京100045;

    中国医学科学院儿童危重感染诊治创新单元 北京100045;

    国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科 国家呼吸系统疾病临床医学研究中心 北京100045;

    国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科 国家呼吸系统疾病临床医学研究中心 北京100045;

    中国医学科学院儿童危重感染诊治创新单元 北京100045;

    国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院呼吸科 国家呼吸系统疾病临床医学研究中心 北京100045;

    中国医学科学院儿童危重感染诊治创新单元 北京100045;

    国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院影像科 北京100045;

    国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院影像科 北京100045;

    国家儿童医学中心 首都医科大学附属北京儿童医院 儿科重大疾病研究教育部重点实验室 北京市儿科研究所 出生缺陷遗传学研究北京市重点实验室 北京100045;

  • 原文格式 PDF
  • 正文语种 chi
  • 中图分类
  • 关键词

    囊性纤维化; 变应性支气管肺曲霉病; 治疗; 预后;

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