首页> 中文期刊> 《中华心血管病杂志》 >影像学在左心室心肌致密化不全诊断中的价值

影像学在左心室心肌致密化不全诊断中的价值

         

摘要

<正>左心室心肌致密化不全(left ventricular noncompaction,LVNC)是一种新近认识的先天性心肌病,在形态学上表现为心壁内层肌小梁粗乱呈海绵状,主要累及左心室心尖部及其邻近的游离壁,深陷的小梁隐窝与左心室腔相通。LVNC的临床表现多样,从无症状到进行性心功能不全,可合并血栓栓塞、心律失常,严重者可发生猝死。它可以单独存在,称为孤立性心肌致密化不全,也可以与先天性心脏疾病如Ebstein畸形或紫绀型心脏病以及神经肌肉疾病联合出现。LVNC病理机制尚不清楚,但一些研究显示与基因突变

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