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腹胀、颈静脉怒张、肝肿大、下肢浮肿

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患者女性，42岁。2002年10月无明显诱因出现腹胀及双下肢浮肿，伴恶心、呕吐及食欲下降，呈进行性加重。2004年1月出现活动后心悸、气促，无明显胸闷、胸痛，也无头晕及意识丧失，于2004年3月9日收入我院心内科。此前曾就诊于其他医院，诊断为“右室心肌病”。曾使用地高辛、氢氯噻嗪、咪达普利等药物治疗。既往无特殊病史，否认心脏病家族史。入院体检：血压122／72mmHg(1mmHg=0．133kPa)慢性病容，精神差，全身皮肤黏膜轻度黄染，巩膜轻度黄染,口唇轻度紫绀，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性，双肺未闻及干湿性哕音，心界向左扩大，心尖搏动位于第五肋间隙左锁骨中线外0．5cm，心率100次／min，律齐，心尖部第一心音明显低钝，三尖瓣区闻及2／6～3／6级收缩期杂音，P2>A2；肝右肋下3．0cm，剑突下5．0cm，轻压痛，腹水征(+)，双下肢凹陷性水肿。实验室检查：(1)入院前资料(2003年1月)：超声心动图：右心房56mm，右心室50mm，三尖瓣重度关闭不全，左心房、左心室大小正常，左室及右室壁运动弥漫性减弱，左室EF32％。右心导管检查：右心室显著增大，肌小梁增粗，右室心肌整体收缩无力，三尖瓣可见返流。心内膜下心肌活检：心肌有不同程度的萎缩、变性，部分肌原纤维溶解，横纹模糊，部分间质疏松水肿，被纤维组织取代，其间伴小淋巴细胞灶性浸润。抗心肌抗体：ANT(+)，β1(+)，M2(+)MHC(+)。抗病毒抗体：抗Cox-IgM(-)，EVs-RNA(+)抗CMV—IgM(-)。(2)入院后资料(2004年3月)：抗心肌抗体：ANT(-)，β1(-)，M2(+)，MHC(+)。其他检查：血常规及肾功能均正常，谷丙转氨酶13IU／L，总胆红素38．4μmol／L(参考值3．4～20．5μmol／L)，一分钟胆红素14．5μmol／L(参考值0．0～6．8μmol／L)。心电图：窦性心律，不完全性右束支传导阻滞，右胸导联(V1～V4)T波倒置，V1导联ST段起始部出现epsilon波。动态心电图：窦性心律，监测导联全程仅见偶发室性早搏，心肌复极异常。超声心动图：右室流出道明显增宽(43mm)，左心房、左心室不大，右心房、右心室明显增大。三尖瓣关闭不全，左、右室壁运动弥漫性减弱，左室射血分数19％；MRI：左房室不大，右房室明显扩大，右室流出道部心肌壁变薄。胸片：心脏横径增大，左心缘扩大。心室晚电位：阳性。治疗经过：入院后应用地高辛0．125mg，1次／d；硝酸异山梨酯20mg，2次／d；氢氯噻嗪25mg，1次／d；螺内酯20mg，2次／d；咪达普利5mg，1次／d；美托洛尔12．5mg，2次／d。于2004年4月29日在我院行同种异体心脏移植术，手术经过顺利。病理检查：右心室壁变壁，右心室腔明显扩张，左心室腔轻度扩张。临床诊断：右心扩张并心功能不全原因待查；扩张型心肌病(右心受累为主)?致心律失常型右室心肌病(ARVC)?

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