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儿童左冠状动脉异常起源于右冠状窦致心原性晕厥的临床案例分析

         

摘要

目的分析左冠状动脉异常起源于右冠状窦(ALCA-R)致心原性晕厥患儿的临床特点并总结诊治经验。方法回顾性研究,入选2015年11月至2018年6月在首都医科大学附属北京儿童医院确诊为ALCA-R致心原性晕厥的住院患儿,对其临床表现、心肌损伤标志物、影像学特征及治疗转归进行分析。结果共纳入4例女童,发病年龄7~14岁。临床症状为运动性晕厥伴急性心肌梗死(4例)、急性左心衰竭(3例)、心跳骤停(1例)。4例患儿心肌酶谱及肌钙蛋白均明显升高;心电图异常均表现为左主干闭塞;超声心动图仅1例提示左冠状动脉异常起源可能;全部经冠状动脉CT血管造影确诊为ALCA-R,左主干走行于主动脉与肺动脉之间并受压狭窄(即主肺动脉间型);2例患儿经心脏核磁共振成像亦证实为主肺动脉间型ALCA-R,并伴有不同程度的心肌延迟强化。2例行冠状动脉去顶手术,2例予保守对症治疗限制活动。随访12~43个月,4例患儿随访期间无心血管事件反复出现,预后良好。结论对于运动性晕厥伴急性心肌梗死甚至猝死,心电图出现左主干闭塞表现的青少年,应注意冠状动脉的先天发育异常,尤其是ALCA-R应引起儿科医生的重视;一旦确诊应避免剧烈活动,及时手术治疗。

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