TFE3重排的上皮样血管内皮瘤7例临床病理特征

邵睿; 王坚

首页> 中文期刊> 《临床与实验病理学杂志》 >TFE3重排的上皮样血管内皮瘤7例临床病理特征

TFE3重排的上皮样血管内皮瘤7例临床病理特征

开具论文收录证明 >>

期刊封面封底目录下载 >>

文献代查 >>

页面导航

摘要
著录项
相似文献
相关主题

摘要

目的探讨TFE3重排的上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)的临床病理学特征、免疫表型及分子特点。方法收集7例原发性TFE3重排的EHE,采用EnVision两步法进行免疫组化染色,FISH检测WWTR1-CAMTA1融合基因及TFE3基因断裂重排情况,二代测序检测其融合转录本。结果7例患者中男性3例,女性4例,年龄33~61岁(中位年龄45岁,平均46.3岁)。肿瘤发生于软组织5例、肺1例、淋巴结1例。组织学上,肿瘤细胞轻至中度异型性,呈上皮样,胞质丰富嗜酸性,见胞质内空泡和胞质内红细胞,细胞核卵圆形,染色质分布均匀,有小核仁,可见双核或多核细胞,未见核分裂及坏死;肿瘤细胞呈条索状、实性片状和巢状排列,可见假腺泡/假肺泡结构。免疫表型:肿瘤细胞表达CD31(7/7)、CD34(4/7)、ERG(7/7)、TFE3(7/7),Ki-67增殖指数<5%,不表达CK(AE1/AE3)、EMA。7例FISH检测均可见TFE3基因断裂,其中1例行二代测序,检测到YAP1(exon1)-TFE3(exon4)融合,7例均未见WWTR1-CAMTA1融合信号。7例患者随访时间12~83个月(平均48.9个月),1例死亡,6例无瘤生存,存活者术后均未见复发或转移。结论与经典的EHE相比,TFE3重排的EHE是一种少见的分子亚型,具有特殊的临床病理学特征,免疫组化标记和分子病理学检查有助于诊断和鉴别诊断。

著录项

来源
《临床与实验病理学杂志》 |2023年第6期|675-679|共5页
作者
邵睿; 王坚;
展开▼
作者单位

江苏大学附属镇江市第一人民医院病理科;

复旦大学附属肿瘤医院病理科;

展开▼
原文格式 PDF
正文语种 chi
中图分类血管肿瘤;
关键词
上皮样血管内皮瘤; TFE3; 免疫组织化学; 基因重排;

相似文献

中文文献
外文文献
专利

1. 骨原发假肌源性(上皮样肉瘤样)血管内皮瘤的临床病理及影像学特征 [J] . 衣利磊 ,刘壮盛 ,谢乐 . 放射学实践 . 2018,第4期
2. 肺上皮样血管内皮细胞瘤的临床病理特征和预后 [J] . 葛荣 ,陈金平 ,陈海仁 . 实用肿瘤杂志 . 2019,第2期
3. 肝脏上皮样血管内皮瘤的临床病理特征及CT/MRI表现 [J] . 李若坤 ,林慧敏 ,严福华 . 中国医学计算机成像杂志 . 2017,第4期
4. 肺上皮样血管内皮瘤的临床病理特征及预后 [J] . 孟加榕 ,张闽峰 ,温路生 . 临床误诊误治 . 2010,第10期
5. 肺TFE3阳性的上皮样血管内皮瘤1例并文献复习 [J] . 赵连花 ,林俐 ,杜娟 . 临床与实验病理学杂志 . 2016,第12期
6. 上皮样肉瘤样血管内皮细胞瘤临床病理观察 [C] . 周颖 ,陆江阳 . 第十六届全军病理学术会议暨第十届全军病理专业委员会会议 . 2016
7. 1.肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特点研究分析;2.膀胱平滑肌瘤临床特征及肿瘤大小对患者症状的影响 [A] . 许超 . 2013

TFE3重排的上皮样血管内皮瘤7例临床病理特征

摘要

著录项

相似文献

相关主题

期刊订阅