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甲状腺原发性硬化性上皮样纤维肉瘤伴颈内静脉瘤栓和淋巴结转移1例并文献复习

         
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目的 探讨原发于甲状腺非常罕见的硬化性上皮样纤维肉瘤(sclerosing epithelioid fibrosarcoma,SEF)临床病理特征、诊断及鉴别诊断.方法 对1例甲状腺原发性SEF进行HE和免疫组织化学EnVision法染色、电镜观察,并复习相关文献.结果 灰红不完整甲状腺及周围肌肉组织,其内触及质硬结节2枚,包膜不完整,切面灰白、灰红,局部似钙化.光镜下见肿瘤由形态较一致的圆形、卵圆形或多边形上皮样细胞构成,呈巢状、条索状或腺泡状排列,分布在大量玻璃样变性的纤维组织中.肿瘤伴大量坏死,微血管浸润,局部区域肿瘤细胞密度较高,核异型明显,核分裂多见.免疫表型:肿瘤细胞vimentin弥漫阳性,而CK(AE1/AE3)、S-100、HMB-45、CD34、SMA、desmin等均为阴性,肿瘤细胞Ki-67增殖指数高达56%.另外,β-catenin核旁点状阳性,MDM2和p53核阳性.电镜显示肿瘤富含粗面内质网,具有纤维母细胞分化特征.患者进行手术扩大切除并辅以术后化疗,术后2个月复发,发现"黄豆"大小包块.结论 SEF是一种少见的低度恶性肿瘤,可能会随着病程的延长转变为高度恶性肿瘤,并侵犯血管,发生淋巴结转移.另外,CDK4、MDM2和p53蛋白过表达可能与该肿瘤的发生、发展密切相关.

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