目的 探讨中枢神经系统原发性脉管炎(primary angiitis of the central nervous system,PACNS)的临床病理学特点.方法 报道1例PACNS的临床表现、影像学特征和病理学特点,并结合文献进行复习.结果 该病呈急性病程,左枕叶及双侧顶叶见多发片状异常信号影,边界不清,增强后扫描呈环形强化,周围见大片状无强化水肿带.病理示散在性小动脉炎,病变动脉壁及其周围多量淋巴细胞、组织细胞浸润;部分动脉壁炎性纤维素性坏死伴周围脑组织梗死、软化、水肿、出血及血肿等继发性病变.免疫组化:病变血管壁Fibronectin(+),其周围脑组织中组织细胞CD163(+),淋巴细胞CD3(+).特殊染色:固绿髓鞘染色显示在炎性动脉壁及其周围出现明显的脱髓鞘现象.结论 PACNS是一种罕见的不明原因的仅限于中枢神经系统的炎症性疾病,可出现脱髓鞘等继发改变,临床表现及影像学征象缺乏特异性,主要以病理学诊断;病灶中体液免疫反应不明显,可能为T细胞介导的脉管炎.
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