目的 探讨长骨造釉细胞瘤(adamantinoma of long bone,ALB)的临床病理特征、诊断和鉴别诊断及其组织发生.方法 对5例ALB进行病理形态学观察及免疫组化分析.结果 5例发病年龄为12～48岁,平均33岁,女性3例,男性2例.上皮性和骨纤维成分为ALB的特征性改变,两者以不同的比例和形态相互交织排列.3例上皮细胞巢较明显,巢周细胞呈栅栏状 排列,2例在骨纤维结构不良样病变背景中散在少量成簇的上皮细胞巢.免疫组化:上皮细胞表达CK和34βE12,部分表达vimentin,不表达CD34;纤维间质表达vimentin.结论 ALB是以形态多样为特征的低级别双向分化的恶性肿瘤,诊断和鉴别诊断需结合肿瘤的组织形态和免疫组化特点.
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