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脑血管畸形致Benedikt综合征1例

         
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患者，男性，26岁。因左侧肢体活动不灵6年伴左侧肢体不自主运动15天于2005年9月15日入院。患者6年前曾患蛛网膜下腔出血，脑动脉瘤，治疗后好转，后又因脑动静脉畸形行介入治疗，肢体活动较前笨拙，但生活可自理。2005年3月11日饮酒后突然跌倒，神志不清，行头颅CT检查示脑干出血，昏迷3天，醒后出现右侧眼睑下垂，眼球向上、内、下活动受限，瞳孔散大，对光及调节反射迟钝，复视，饮水呛咳，构音障碍，同时伴有左侧偏瘫。内科保守治疗好转后出院，遗留左侧肢体轻瘫、口角歪向右侧及复视。2周前突然出现左上肢不自主运动，精神紧张时加重，入睡后消失，不能独立行走。查体：BP16．0／10．7kPa（1kPa=7．5mmHg），发育正常，营养中等，心、肺及腹部检查无异常。意识清楚，查体合作，智能精神正常，吟诗样语言，脑膜刺激征（-）。双侧眼球外展受限，右侧眼球内收不能，复视，双眼出现快相向上垂直性眼震及快相向左水平眼震，对光调节反射正常。右侧Horner征（＋），左侧中枢性面瘫，伸舌左偏，左侧上下肢肌力Ⅳ一级，无肌萎缩，肌张力增强，腱反射亢进，左侧Babinski征（＋），左侧偏身触觉、振动觉、位置觉减退，共济失调步态，左上肢不自主意向性颤动，左手指鼻试验不能，右侧指鼻试验、双侧跟膝胫试验不准，联合屈曲运动不能。头颅Cr示右侧小脑半球混杂密度，脑干后部、第四脑室及第三脑室均见高密度影。头颅MRI示右侧小脑半球内T1WI聊混杂信号，T2WI呈高信号，双侧小脑半球及脑干内均可见血管流空征象，增强见强化明显。头颅MRA见扩张、迂曲的血管团，可见供血动脉及引流静脉。临床诊断：脑血管畸形伴发脑出血，Benedikt综合征。经内科保守治疗，病情稳定后出院。

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