脂质沉积性肌病19例临床病理分析

毕学杰; 薛春梅; 薛平; 李建军; 刘玉祯

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脂质沉积性肌病19例临床病理分析

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目的分析临床少见的脂质沉积性肌病(LSM)临床特点和肌肉活检特征.方法收集我院LSM患者19例,分析临床表现、肌电图、肌酶、肌力等以及肌活检时组织结构和酶组化染色特点.结果 LSM临床表现为四肢近端肌萎无力,运动不持久.肌力大多在Ⅲ级左右,其中1例肌力为Ⅴ级;实验室检查肌酶均有增高,患者血脂和载脂蛋白异常;肌电图检查为肌源性损害.病理特点为皮肤厚度增加,肌肉结构清楚,肉色浅,质软,病理诊断主要靠镜下以Ⅰ型肌纤维为主的肌纤维空泡,脂肪染色(SBB)阳性.结论脂质沉积性肌病的确诊手段是肌肉活检的脂肪染色,具体分型还需进行生化检测各种酶缺陷.

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来源
《疑难病杂志》 |2006年第6期|404-405封3|共3页
作者
毕学杰; 薛春梅; 薛平; 李建军; 刘玉祯;
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作者单位

050091,石家庄,河北医科大学附属以岭医院病理科;

050091,石家庄,河北医科大学附属以岭医院病理科;

河北医科大学第二医院;

050091,石家庄,河北医科大学附属以岭医院病理科;

050091,石家庄,河北医科大学附属以岭医院病理科;

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原文格式 PDF
正文语种 chi
中图分类内科学;
关键词
肌病,脂质沉积性; 肌肉活检; 病理学;

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