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Peutz-Jephers综合征诊治进展

         

摘要

Peutz-Jephers syndrome (PJS) is a autosomal dominant inherited disease, characterized with hamartomatous polyps in the gastrointestinal tract and mucocutaneous melanin pigmentation. The risk of cancer of the gastrointestinal tract and other organs associated with this condition is higher than that in the general population. Following-up plays an important role in prevention and early therapy of the cancer.%Peutz-Jephers综合征为常染色体显性遗传性疾病,临床表现为皮肤黏膜黑色素斑及胃肠多发息肉,Peutz-Jephers综合征患者消化道以及其他器官恶性肿瘤患病风险明显增高,需定期随访以利于恶性肿瘤早期防治.

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