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Poland综合征手部畸形的临床分型及治疗策略

         

摘要

目的总结和探讨Poland综合征手部畸形的临床形态学特征及治疗策略。方法回顾总结2000年2月至2011年8月由我科诊治的Poland综合征患者63例,系统归纳其手部畸形的形态学特点,依据畸形手形态受影响的程度进行分型,分为典型型和其他型两大类,典型型分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ型,其他型分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。并总结不同类型Poland综合征畸形手的生长发育、手指并连、X线片表现、合并畸形及功能损害等特点。根据上述分型,对其中56例进行外科治疗,并对各个类型的畸形手的治疗策略进行总结和归纳。结果术后对所有手术治疗患者进行随访,时间为6~18个月,平均10.5个月。分指成功率达100%,手术后主要残留指蹼粘连和瘢痕挛缩等问题。除并指外的其他畸形,如短指、缺指、肢体短小、乳房发育不良等,目前仍无法有效治疗手段。结论 Poland综合征畸形手形态学改变复杂、多样化,本研究对Poland综合征手畸形的分型,基本反映了Poland综合征手部畸形的形态学改变特点,依据此分型对畸形手进行手术治疗,获得一定的临床效果,伴发畸形仍需进一步治疗。

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