红系增生明显活跃的骨髓增生异常综合征临床分析

喻艳; 孙爱宁; 陈苏宁; 王琴荣; 张彤彤; 吴德沛

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红系增生明显活跃的骨髓增生异常综合征临床分析

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目的探讨红系增生明显活跃的骨髓增生异常综合征（MDS-E）患者的临床特征,分析红系增生水平对预后的影响。方法将骨髓成熟红细胞与有核红细胞比例≤20:1,骨髓原始细胞＜20%非红系有核细胞,且红系增生水平≥50%的骨髓增生异常综合征（MDS）定义为MDS-E。回顾性分析2010年8月至2015年8月苏州大学附属第一医院血液科收治的102例MDS-E患者资料,随访观察红系增生情况对预后的影响。结果 102例MDS-E患者的染色体核型异常检出率为47.1%（48/102）,异常核型主要包括+8[19例（39.5%）]、-7/7q-[11例（22.9%）]、-5/5q-[9例（18.8%）]、-20/20q-[8例（16.7%）]和1号染色体异常[8例（16.7%）]。生存分析显示,外周血Hb水平与MDS-E预后相关,MDS-E患者中Hb＜70 g/L者较≥70 g/L者的总生存率低（P＜0.001）;治疗方式与MDS-E预后相关,骨髓移植患者的总生存率明显高于支持治疗的患者（P＜0.001）和化疗患者（P＜0.001）;骨髓红系增生水平对预后的影响无统计学意义（P=0.187）。结论 MDS-E患者较既往报道的MDS病例有更活跃的骨髓红系增生水平,明显的红系病态造血和更多的+8和1号染色体异常,骨髓红系增生水平对此类患者预后影响不明显,骨髓移植可明显改善预后。

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来源
《中华内科杂志》 |2017年第1期||共页
作者
喻艳; 孙爱宁; 陈苏宁; 王琴荣; 张彤彤; 吴德沛;
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作者单位

苏州大学附属第一医院江苏省血液研究所卫生部血栓与止血重点实验室血液学协同创新中心;

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正文语种 chi
中图分类骨髓疾病;
关键词
骨髓增生异常综合征; 红系增生活跃; 核型分析; 预后;

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