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心脏钙化综合征1例

         
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患者男,64岁,胸闷、气短5月余;既往罹患“心脏瓣膜病、高血压及痛风”,具体不详,未经正规治疗。查体:心率89次/分,律不齐,血压107/88 mmHg,呼吸24次/分,心尖部听诊区闻及Ⅲ/6级收缩期吹风样杂音。实验室检查:高敏肌钙蛋白T 1.5μg/L,血钙2.3 mmol/L,血磷1.2 mmol/L,甘油三酯0.47 mmol/L,总胆固醇2.93 mmol/L,肌酐87μmol/L,尿素氮12 mmol/L,尿酸523μmol/L。心电图提示心房颤动,V3~V5导联ST段抬高。超声心动图示二、三尖瓣中-重度反流,左心室射血分数36%,左心室心尖部乳头肌增粗并钙化,左心室侧壁心尖段及心尖部运动减低,局部心腔向外膨隆,内见中等偏强回声充填(图1A),考虑为左心室心尖部血栓形成并机化。胸部CT:左心室内见团块影伴钙化(图1B),冠状动脉走行区见钙化(图1C);升主动脉、主动脉弓管壁局部钙化;双侧胸腔见水样密度影;考虑为心脏钙化综合征,双侧胸腔积液。冠状动脉造影示左回旋支近段狭窄50%,局部乳头肌钙化(图1D)。临床建议保守治疗,但患者及家属强烈要求手术治疗;充分告知其手术危险并签署知情同意书后,于全麻体外循环下行二尖瓣置换、三尖瓣成形及冠状动脉旁路移植术,术中见左心室前、后组乳头肌明显增粗,内膜增厚、钙化,乳头肌根部血栓形成,予清除血栓并缝闭乳头肌根部。术后患者出现重度心力衰竭、肺部感染、肝衰竭,反复出现心室颤动、心搏骤停,术后12天死亡。

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