目的:前瞻性观察口服足量泼尼松8周疗法治疗成人局灶节段性肾小球硬化(FSGS)的疗效及不良反应. 方法:(1)泼尼松治疗方案:足量泼尼松[剂量为1 mg/(kg*d)]治疗8周,如患者完全缓解,则自第9周开始逐渐撤减;如第8周达到部分缓解,则足量泼尼松延长至第10周,自第11周再开始减量.(2)病例入选标准:年龄18～60岁,肾活检证实FSGS,SCr<265.2 μmol/L,肾小球滤过率>30 ml/min·1.73 m2,尿蛋白定量>3.5g/24h,血清白蛋白≤30g/L,排除继发FSGS.(3)疗效判断:完全缓解(尿蛋白定量<0.4g/24h, 血清白蛋白≥35g/L,SCr≤109.6 μmol/L);部分缓解(尿蛋白定量<3.5g/24h,且下降超过基础值50%以上,肾功能稳定);无效指尿蛋白下降程度<基础值50%,并>3.5g/24h,或SCr倍增. 结果:(1)入选病例31例,男性22例,女性9例,年龄18～47岁.(2)经足量泼尼松治疗8周后,26例有效,总有效率为83.9%,其中8例(25.8%)完全缓解(2周缓解2例、4周4例、8周2例);18例(58.1%)部分缓解(2周部分缓解12例,4周2例,8周4例),5例(16.1%)无效.18例部分缓解患者延长疗程至第10周,仅1例达到完全缓解,完全缓解率为29.0%.(3)疗效影响因素:初治患者总有效率明显高于非初治患者(94.8% vs 66.7%,P<0.05);完全缓解患者尿RBP阳性率明显低于部分缓解(25.0% vs 83.3%,P<0.01)和无效患者(25.0% vs 100%,P<0.01);伴急性肾功能损害者完全缓解率显著低于无急性肾功能损害者(0% vs 36.4%,P<0.05).(4)不良反应:9例(29.0%)出现ALT和(或)AST升高;5例(16.1%)表现库兴综合征;5例(9.7%)出现感染,其中1例军团菌肺炎、2例上呼吸道感染、2例皮肤带状疱疹;1例(3.2%)类固醇性糖尿病;1例(3.2%)于治疗过程中出现SCr升高超过基础值50%(97.2～172.3 μmol/L). 结论:口服泼尼松8周疗法治疗成人FSGS是有效的,总有效率达83.9%,其中完全缓解率25.8%、部分缓解率58.1%;延长疗程至第10周完全缓解率上升至29.0%.初治病例、肾小管间质病变轻、无肾功能损害者疗效较好.治疗不良反应依次为转氨酶升高、感染和库兴综合征.该疗法完全缓解率不高(25.8%)、不良反应较明显,停药后复发问题也有待进一步阐明.进一步观察小剂量激素加二线免疫抑制剂联合治疗的疗效,有助于为FSGS患者的临床治疗提供新的途径.
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