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新月体性过敏紫癜性肾炎与新月体性IgA肾炎的比较

         

摘要

目的:比较新月体性过敏紫癜性肾炎(HSPCN)与新月体性IgA肾炎(IgACN)临床病理特征及预后的异同. 方法:对1985至2004年在解放军肾脏病研究所住院肾活检确诊(新月体形成率≧50%)的HSPCN和IgACN患者进行流行病学、临床表现、病理特征及预后的回顾性分析. 结果:HSPCN和IgACN患者各24例,分别占同期294例新月体性肾炎患者的8.16%.HSPCN和IgACN组肾脏病程分别为(3.84±6.40)月和(5.91±9.75)月(无统计学差异).两组患者临床多表现为肉眼血尿(HSPCN vs IgACN:62.5% vs 70.8%)和大量蛋白尿(95.8% vs 100%),HSPCN与IgACN组表现为急进性肾功能减退者分别为15例(62.5%)和22例(91.7%),但HSPCN组高血压及肾功能损害程度均较IgACN组轻,HSPCN组仅4例(16.7%)出现中重度肾功能减退(血清肌酐≥265μmol/L),IgACN组11例(45.8%)出现中重度肾功能减退.肾组织病理检查:两组袢坏死(58.3% vs 54.2%)、节段性新月体(53.2% vs 60.0%)、球囊壁粘连(91.7% vs 62.5%)等节段性病变发生率均较高;肾小球硬化(平均球性硬化率3.32% vs17.6%)、间质纤维化(半定量评分0.38±0.58 vs 0.83±0.89)和肾小管萎缩(半定量评分0.71±0.86 vs 1.58±0.97)等慢性化病变程度HSPCN组轻于IgACN组.两组患者肾小球免疫病理均以IgA在系膜区沉积为主(伴或不伴血管袢沉积), 其中伴C3沉积者HSPCN组显著少于IgACN组(75% vs 100%).IgG、IgM、C4和C1q沉积两组无显著差异.HSPCN肾组织炎细胞浸润程度更严重.HSPCN组患者平均随访时间(46.7±30.5)个月(13~120月,中位时间40个月),5年肾存活率91.7%;IgACN组患者平均随访时间(54.8±30.7)个月(17~144个月,中位随访时间49个月),5年肾存活率77.8%. 结论:HSPCN与IgACN具有相似之处:肉眼血尿和大量蛋白尿发生率高,中重度肾功能减退发生率低,肾组织节段性病变多见,二者存在明显的不同之处:HSPCN较IgACN肾功能损害程度及肾组织慢性化病变程度轻,预后优于IgACN.

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