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淀粉样变性的分子致病机制及其治疗

         

摘要

淀粉样变性(amyloidosis),是指由于难溶性淀粉样物质在细胞外异常沉积导致的一类疾病,它属于蛋白质构象病(protein conformational diseases, PCD),顾名思义,特定蛋白质构象的改变在其发病过程中发挥了重要作用.蛋白质异常构象的形成过程可与蛋白质的生理性折叠过程同时进行,使得正常情况下可溶性的蛋白质转变为难溶性的致病性蛋白,以β片层结构纤维蛋白的形式在组织中成束聚集沉积,影响正常细胞和组织的功能,并逐渐取代正常结构,最终导致组织损伤和器官功能的障碍甚至衰竭.

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