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抗肾小球基膜抗体疾病的发病机制

         

摘要

抗肾小球基膜(抗-GBM)抗体疾病是由抗-GBM抗体介导,主要累及肺、肾的自身免疫性疾病,多数患者起病急、病情进展快、预后差,未经治疗的患者大多死于急性肾功能衰竭或肺出血,死亡率高达75%~90%。抗-GBM抗体疾病在美国的发病率每年约为百万分之一;在我国,据解放军肾脏病研究所的资料表明,此类疾病占所有肾活检病例的0.14%,占新月体肾炎的9.1%,临床常将抗-GBM抗体疾病分为急进性肾炎(RPGN)Ⅰ型和Goodpasture病(GP),两者主要区别在于有无并发肺出血。

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