磷脂酰肌醇3-激酶在ALS萎缩肌纤维中表达的意义

沈宏锐; 靳陶然; 赵哲; 胡静

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磷脂酰肌醇3-激酶在ALS萎缩肌纤维中表达的意义

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目的研究磷脂酰肌醇3-激酶（PI3K）在肌萎缩侧索硬化（ALS）患者骨骼肌细胞中的表达及意义。探讨ALS肌纤维萎缩的发病机制。方法选取河北医科大学第三医院神经肌肉病科住院部自2005年6月至2013年1月收治的90例ALS患者临床资料,分析临床、血肌酸激酶及电生理特点。全部患者行开放式骨骼肌活检,冰冻连续切片,组织化学、酶学染色及PI3K、神经细胞黏附分子（NCAM）免疫组织化学染色病理分析,电镜观察其超微结构。结果（1）ALS患者骨骼肌病理可见大量小角化肌纤维、萎缩肌纤维和核聚集现象。（2）PI3K在萎缩肌纤维膜上呈阳性表达,NCAM在萎缩肌纤维中阴性表达。（3）电镜下萎缩肌纤维中存在典型的线粒体形态异常。结论（1）ALS骨骼肌细胞存在线粒体结构和功能异常。（2）ALS的肌纤维萎缩与肌细胞凋亡机制有关。（3）PI3K的异常表达对ALS的诊断或有意义。

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来源
《中华神经医学杂志》 |2014年第2期||共页
作者
沈宏锐; 靳陶然; 赵哲; 胡静;
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作者单位

1. 河北医科大学第三医院神经肌肉病科 2. 河北医科大学第三医院干部病房;

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正文语种 chi
中图分类运动神经元疾病;
关键词
肌萎缩侧索硬化; 骨骼肌活检; 磷脂酰肌醇3-激酶; 线粒体; 细胞凋亡;

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