ACE及AT1受体在肌营养不良中表达的临床病理意义

孙桂莲; 杨志亮; 赵爽; 姜红堃; 姚芳

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ACE及AT1受体在肌营养不良中表达的临床病理意义

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目的揭示肾素一血管紧张素系统（RAS）在肌营养不良（MD）中的作用。方法应用免疫组织化学法、双免疫荧光标记和Western blot分析检测Duchenne型肌营养不良（DMD）、Becker型肌营养不良（BMD）和先天性肌营养不良（CMD）患者肌肉活检标本中血管紧张素转移酶（ACE）及血管紧张素Ⅱ（AngⅡ）1型（AT1）受体的表达及细胞定位。结果免疫组织化学和双免疫荧光标记显示正常肌肉的血管内皮细胞为ACE阳性,而AT1受体只在正常肌肉的血管平滑肌细胞中表达。免疫组织化学法和Western blot分析均显示在MD的萎缩肌肉中ACE和AT1受体的免疫反应明显增强,ACE和AT1受体均在再生纤维的膜、细胞浆和细胞核,成纤维细胞,巨噬细胞和巨噬细胞浸润的坏死纤维中强烈表达。双免疫荧光标记显示DMD和CMD肌肉的肌内膜和肌束膜中大多数激活的成纤维细胞表达ACE和AT1受体,特别是AT1更强烈。AT1受体的免疫反应基本与ACE的反应相平行。结论局部ACE和AT1受体表达增加,表明肌肉组织中RAS在MD时被激活,可能在MD的发病中起作用。

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来源
《中华神经医学杂志》 |2007年第11期|1129-1133+1137|共5页
作者
孙桂莲; 杨志亮; 赵爽; 姜红堃; 姚芳;
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作者单位

中国医科大学附属第一医院儿科;

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原文格式 PDF
正文语种 chi
中图分类肌营养不良症;
关键词
血管紧张素转移酶; 血管紧张素Ⅱ1型; 肌营养不良;

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