21羟化酶缺乏症合并妊娠八例临床分析

禹虹; 边旭明; 刘俊涛; 胡小雨; 周倩

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21羟化酶缺乏症合并妊娠八例临床分析

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目的探讨妊娠合并21羟化酶缺乏症（21-OHD）患者的临床特点及妊娠结局。方法 2005年1月至2011年4月间在北京协和医院妇产科分娩的21-OHD合并妊娠患者8例,回顾性分析其妊娠期特点、临床处理、妊娠结局及新生儿情况。结果 8例21-OHD合并妊娠患者中5例为单纯男性化型,3例为非经典型;妊娠期血17羟孕酮（17-OHP）水平[（70±38）nmol/L]高于妊娠前17-OHP水平[（24±23）nmol/L],两者比较,差异有统计学意义（P＜0.05）。本次妊娠前及妊娠期均行低剂量糖皮质激素规范治疗,1例患者因妊娠期血17-OHP及睾酮水平明显升高治疗方案有调整。8例患者妊娠次数共计12次,活产次数8次,活产率8/12,其中青春期前首诊的患者活产率（4/5）高于青春期后首诊的患者（4/7）。单纯外生殖器手术史4例,妊娠期糖尿病（GDM）发生率1/8;分娩孕周为37周+6～39周+6,分娩方式均为剖宫产。本次分娩的8例新生儿中男婴3例、女婴5例,出生体质量平均（3210±447）g,出生身长平均（48±2）cm,未发现确诊21-OHD的后代。结论通过手术及药物治疗,21-OHD患者能获得满意的生育能力和妊娠结局,初治年龄越早效果越佳;妊娠前及妊娠期持续使用低剂量糖皮质激素治疗是安全的,治疗方案可根据妊娠期17-OHP和睾酮水平个体化调整。

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来源
《中华妇产科杂志》 |2012年第9期||共页
作者
禹虹; 边旭明; 刘俊涛; 胡小雨; 周倩;
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作者单位

1. 中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院妇产科 2. 湖南省妇幼保健院生殖中心;

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正文语种 chi
中图分类病理妊娠（异常妊娠）;
关键词
肾上腺增生; 先天性; 类固醇21-羟化酶; 妊娠结局;

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