眼附属器弥漫大B细胞淋巴瘤的临床及病理学分析

李静; 王玉川; 陈陆霞; 林锦镛

摘要

目的总结眼附属器弥漫大B细胞淋巴瘤（OA-DLBCL）的临床及病理学特征。方法回顾性系列病例研究。收集天津市眼科医院2005年1月至2018年12月经组织病理学诊断为OA-DLBCL患者23例,分析患者的临床特征、影像学表现,观察OA-DLBCL组织病理学特征和免疫组织化学染色表型特征。18例患者获得随访资料,统计患者生存率;采用Kaplan-Meier方法进行生存分析,Log-rank检验分析各临床特征与患者总生存率的关系。结果 23例OA-DLBCL中男性13例,女性10例;发病年龄43～82岁,中位数为65岁;左眼14例,右眼8例,双眼1例;肿物位于眼眶14例,泪腺2例,泪腺及眼眶3例,泪囊及眼眶1例,结膜1例,结膜及眼眶1例,眼睑皮肤1例;影像学检查可见附属器或眼眶内不规则软组织密度影,MRI显示肿物信号强度与眼外肌或脑灰质接近;中心母细胞变异型21例,免疫母细胞变异型2例;生发中心B细胞样（GCB）亚型6例、非GCB亚型17例;髓细胞瘤病毒癌基因同源物及B细胞淋巴瘤蛋白2基因双表达2例,非双表达21例。18例随访患者随访时间为25～156个月,中位数为48个月。随访资料显示原发性OA-DLBCL患者5例,继发性OA-DLBCL患者13例;Ann Arbor分期ⅠE期5例,ⅢE期1例,ⅣE期12例;随访期间8例患者生存,10例患者死亡。Kaplan-Meier法分析显示患者1、3、5年总生存率分别为88.9%、71.4%和41.7%。Log-rank检验显示Ann Arbor临床分期、年龄与OA-DLBCL患者的总生存率有关（χ2=7.448,8.804;均P＆0.01）;而性别、肿物大小、分子分型、Ki-67增殖指数和是否有骨侵犯与患者的总生存率均无关（均P＆0.05）。结论 OA-DLBCL主要发病于老年群体,单眼发病率较高,眼眶为最常见的发病部位,分子分型多为非GCB亚型,Ann Arbor分期和年龄与患者的不良预后相关。（中华眼科杂志,2021,57:366-371）

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