阵发性睡眠性血红蛋白尿症病态红细胞的研究

崔毅; 张之南; 冯立明; 许彩民; 芦红; 潘华珍

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阵发性睡眠性血红蛋白尿症病态红细胞的研究

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本文用ＡＥ－１单克隆抗体和细胞亲和层析技术，从阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ｐａｒｏｘｙｓｍａｌｎｏｃｔｕｒｎａｌｈｅｍｏｇｌｏｂｉｎｕｒｉａ，ＰＮＨ）患者外周血混合红细胞群中分离得到有膜缺陷的ＰＮＨ病态红细胞──缺乏乙酰胆碱脂酶［ＡｃｈＥ（－）］ＰＮＨ红细胞，并首次对这类纯化的病态细胞做了多方面的观察，结果显示ＡｃｈＥ（－）ＰＮＨ红细胞对补体溶血敏感、细胞变形性下降、细胞自氧化损伤明显、细胞膜上与ＡｃｈＥ结合的肌醇磷脂缺陷。提示ＰＮＨ溶血机制与ＰＮＨ红细胞膜内在缺陷导致多种病态特征有关。

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来源
《中国病理生理杂志》 |1994年第4期|425-428|共4页
作者
崔毅; 张之南; 冯立明; 许彩民; 芦红; 潘华珍;
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作者单位

中国医学科学院北京协和医院;

中国医学科学院基础医学研究所;

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正文语种 chi
中图分类 R556.64;
关键词
血红蛋白尿; 红细胞; 溶血;

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