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特发性肺纤维化与代谢失调的研究进展

         

摘要

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种病因不明的慢性间质性肺病(interstitial lung disease,ILD),该病在放射学和病理组织学上表现为间质性肺炎,并伴有实质纤维化和过度胶原沉积。IPF多发于65岁以上的吸烟者,常伴进行性呼吸困难和肺功能恶化,如不积极治疗,确诊后平均预期寿命仅有3~5年。随着全球人口老龄化,IPF对患者造成的生理、心理负担以及对社会造成的经济负担预计会稳步增加。抗纤维化药物(尼达尼布和吡非尼酮)能够延缓IPF的进展[1],但存在严重耐受性问题。肺移植是治愈IPF患者的唯一方法,不过出于年龄以及其他基础疾病等原因,该法仅适用于少数患者。亟需开发有效的IPF诊断监测方法以及新的IPF治疗药物。

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