世界卫生组织2016年骨髓增殖性肿瘤及骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤分类更新解读

朱雨; 何广胜

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综合髓系肿瘤中发现的与诊断、预后密切相关的细胞形态学、染色体和基因指标,2016年,世界卫生组织(WHO)针对骨髓增殖性肿瘤(MPN)及骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤(MDS/MPN)的诊断与分型标准进行了修订.MPN的变化:慢性髓性白血病(CML)加速期的诊断标准新纳入了出现主要路径染色体异常及出现TKI耐药;PV的诊断中强调了基因突变的重要性,降低了对血红蛋白(Hb)、红细胞压积(HCT)、骨髓形态学变化的要求;新分类将PMF分为纤维化早前期(prePMF)和纤维化明显期(overt PMF);新分类还暂定在髓系或淋系肿瘤伴有嗜酸粒细胞增多中增加伴PCM1-JAK2重排亚型;慢性中性粒细胞白血病(CNL)诊断标准将外周血原始细胞比例＜1％改为“罕见(rare)”,并强调了CSF3R T618I突变的重要性.MDS/MPN的变化:非典型CML的诊断强调根据形态与特征性的分子标志与CNL鉴别;新分类将暂分型的RARS-T改为确定的新亚型MDS/MPN-RS-T;CMML根据外周血及骨髓原始细胞比例在分期中新增了CMML-0.

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来源
《中国实用内科杂志》 |2016年第8期|658-661667|共5页
作者
朱雨; 何广胜;
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作者单位

南京医科大学第一附属医院血液科,江苏南京100031;

南京医科大学第一附属医院血液科,江苏南京100031;

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原文格式 PDF
正文语种 chi
中图分类骨髓疾病;
关键词
骨髓增殖性肿瘤; 骨髓增生异常综合征/骨髓增殖性肿瘤;

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