• 主题
高级搜索  >
历史搜索 清空历史
首页> 中文期刊> 《中国实用内科杂志》 >法布里病83例临床病理特点分析

法布里病83例临床病理特点分析

         
页面导航
  • 摘要
  • 著录项
  • 相似文献
  • 相关主题

摘要

目的 了解法布里病(Fabry病)的临床病理特点.方法 回顾性分析上海交通大学医学院附属瑞金医院2002年至2013年6月诊断收集的来自62个Fabry病家系83例Fabry病患者的临床、实验室及肾脏病理资料.结果 83例患者中,男59例,女24例;平均年龄(33.1±12.9)岁,其中男(30.1±10.7)岁,女(40.6±14.9)岁.出现首发症状年龄为(18.1±14.5)岁,男性(16.1±13.6岁)早于女性(23.1±15.7岁),出现症状至诊断间隔时间分别为1 ～50年不等,平均(14.8±10.4)年.肢端疼痛为最常见的首发症状,其次为少汗、肾脏损害,经典型均以肢端疼痛和少汗为首发症状,迟发型首发症状多样.最常见临床症状为眼科病变,达79.5％,此后依次为肾脏损害74.7％、肢端疼痛67.5％、心脏损害56.3％、少汗51.8％、脑血管异常44.1％、听力下降40.6％,皮肤血管角质瘤36.1％、高血压34.9％、消化道症状22.9％.男性、经典型的临床表现分别较女性、迟发型重.40％的肾组织标本可见IgA沉积,易与原发性IgA肾病混淆.结论 Fabry病发病早,临床表现多样,累及全身多个器官,不同性别临床表现存在很大差异,仍存在漏误诊现象.肾脏病理检查具有重要的诊断意义,需保证电镜组织,以减少漏误诊.

著录项

  • 来源
    《中国实用内科杂志》 |2014年第3期|262-266|共5页
  • 作者

    潘晓霞; 欧阳彦; 王朝晖; 任红; 沈平雁; 史浩; 王伟铭; 徐耀文; 倪莉燕;

  • 作者单位

    上海交通大学医学院附属瑞金医院肾内科,上海200025;

    上海交通大学医学院附属瑞金医院肾内科,上海200025;

    上海交通大学医学院附属瑞金医院肾内科,上海200025;

    上海交通大学医学院附属瑞金医院肾内科,上海200025;

    上海交通大学医学院附属瑞金医院肾内科,上海200025;

    上海交通大学医学院附属瑞金医院肾内科,上海200025;

    上海交通大学医学院附属瑞金医院肾内科,上海200025;

    上海交通大学医学院附属瑞金医院肾内科,上海200025;

    上海交通大学医学院附属瑞金医院肾内科,上海200025;

  • 原文格式 PDF
  • 正文语种 chi
  • 中图分类 肾疾病;
  • 关键词

    Fabry病; 肾脏病理;

相似文献

  • 中文文献
  • 外文文献
  • 专利
获取原文

客服邮箱：kefu@zhangqiaokeyan.com

京公网安备：11010802029741号 ICP备案号：京ICP备15016152号-6 六维联合信息科技 (北京) 有限公司©版权所有

  • 客服微信

  • 服务号