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顶盖小脑裂伴枕部脑膨出一例

         

摘要

<正>患儿女,19 d,因出生后发现枕部肿物于2011年6月7日就诊。体检:枕部可触及2 cm×3 cm的肿物,有波动感,表面头皮、毛发无异常。神经系统检查无异常。其母否认孕期药物及致畸因素接触史。CT检查:枕骨中线区局限骨质缺损,边缘光滑,可见后颅窝结构经骨缺损向外疝出,于颅外形成枕部皮下包块(图1)。MR检查:矢状面T1 WI显示枕骨缺损,部分硬膜、小脑幕及与第四脑室相通的脑脊液间隙疝出于颅外(图2,箭),顶盖变形呈鸟嘴状(图2,箭头),小脑蚓发育不良,上髓帆向后上移位,第四脑室扩大;中脑受牵拉略向后屈,小脑上脚增粗、伸长呈水平走行(图3);轴面T2WI显示双侧小脑上脚增粗、伸长(图4,箭),脚间窝加深,中脑狭部变窄,呈"臼齿"征。影像诊断:顶盖小脑裂伴枕部脑膨出。说明:本病罕见,目前被认为是一种散发疾病,好发于男性,临床

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