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韦格纳肉芽肿病的临床和病理分析

摘要

目的研究韦格纳肉芽肿病(Wegener granulomatosis,WG)的临床、病理特点以及对治疗的反应,提高对本病的认识.方法分析25例WG患者的临床资料和其中20例的活检病理资料,对9例病人进行随访.结果发病平均年龄(38±16)岁.从发病到确诊的平均时间为(8±9)个月.有多系统、器官受累,以耳、鼻和喉部受累最为常见(96%).抗中性粒细胞胞质抗体阳性率为58%.病理表现有实质组织坏死、肉芽肿、多核巨细胞、微脓肿和血管炎等.多数患者接受糖皮质激素和环磷酰胺治疗后病情明显改善.结论 WG的基本病理改变为坏死性肉芽肿和小血管炎,有多系统、器官受累,而以上、下呼吸道及肾脏受累为常见,对糖皮质激素和环磷酰胺治疗反应较好.

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