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有神经系统损害的白塞病10例临床分析

摘要

@@白塞病(Behcet′s disease,BD)是一种原因不明的以血管炎为病理基础的慢性多系统疾病。其临床表现除了复发性口腔溃疡、外阴溃疡、眼色素膜炎三联征以外,还可以侵及全身多个脏器,如皮肤、关节、神经系统、肺、胃肠道等。BD侵犯神经系统时,又称为神经白塞病(neuro-Behcet′s disease,NBD)[1]。我院自1994-1999年收治的白塞病49例,其中有明确神经系统损害者10例,现将其临床及实验室表现分析报道如下。rn  1 临床资料rn  1.1 诊断标准:全部病例均符合白塞病国际分类标准及修订的白塞病诊断标准[2]。10例NBD中病人3例为完全型BD,7例为不完全型BD。rn  1.2 一般情况:10例中男6例,女4例。发病年龄15~53岁。病程1~12年,平均病程6.93年,其神经系统损害都不能以其他疾病解释。rn  1.3 神经白塞病(NBD)的临床表现:10例NBD病人均有口腔溃疡和外阴溃疡;此外有眼色素膜炎者7例(70%);发热者4例,体温37.5~39 ℃不等,为不规则发热;有结节性红斑、痤疮和皮疹等皮肤损害者6例;关节肿痛4例;心绞痛1例;双侧胸腔少量积液及胸膜肥厚各1例。10例中6例皮肤针刺部位起丘疹或小脓疱。rn  1.4 NBD的神经精神表现:头痛5例;抑郁焦虑2例;癫痫、强哭强笑、烦躁不安、幻觉、视物模糊、饮水呛咳各1例,感觉障碍1例,为对称性末梢感觉减退;四肢无力和四肢麻木各2例;偏瘫、失语及大小便失禁2例(CT证实为多发性脑梗死);双侧视乳头水肿1例;吞咽反射消失1例;腱反射亢进6例;腹壁反射迟钝或消失3例;肌张力增高2例;踝阵挛1例;共济失调1例;病理反射4例。此外2例颅神经损害(2例均由神经科会诊证实),其中1例为Ⅵ、Ⅸ、Ⅹ(即外展、舌咽、迷走)颅神经损害;另1例为Ⅲ、Ⅸ、Ⅹ(即动眼、舌咽、迷走)颅神经损害;1例颅内压增高;2例周围神经损害。

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