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伴室间隔缺损的肺动脉闭锁的外科治疗

         
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目的探讨伴室间隔缺损的肺动脉闭锁（VSD-PA）的外科治疗的手术时机、适应证和方法。方法 1984年6月至2005年3月对32例 VSD-PA 进行外科手术治疗33例次,32例中男15例、女17例,年龄6个月～9岁,其中合并主动脉到肺的侧支循环动脉（APCA）的9例。3例周围肺动脉发育差、肺动脉指数（PAI）＜150 mm~2/m~2,行升主动脉-肺动脉分流术;2例全部新的肺动脉指数（TNPAI）＜150 mm~2/m~2或肺循环完全由分散、细小的 MAPCA 供应者,行一期单源化手术和室间隔缺损开放;27例（28例次,包括1例分流术后13个月）肺动脉发育达到 PAI＞150 mm~2/m~2或 TNPAI＞200 mm~2m~2,行中度低温体外循环下一期矫治手术。结果术后早期死亡5例,其中一期矫治手术后死亡4例,分别为严重低心排血量综合征2例,灌注肺1例,多脏器功能衰竭1例;升主动脉肺动脉分流术后死亡1例,为切口感染、心内膜炎。21例随访3个月～15.5年,NYHA 心功能Ⅰ和Ⅱ级19例,Ⅲ和Ⅳ级各1例。结论 VSD-PA 的外科治疗包括姑息或矫治手术,对于肺动脉发育较好的 VSD-PA,尽可能早期进行一期矫治手术可以得到满意的效果。

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