＜正＞肺动脉高压（PAH）是静息状态下右心导管测得肺动脉平均压力25 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）,同时肺小动脉楔压＜15 mm Hg;以肺血管过度增生和重构引起肺小动脉收缩为其病理基础,以肺动脉压升高及肺血管阻力增加为特点;临床表现为呼吸困难、疲劳、胸痛和晕厥,严重时导致心力衰竭及死亡。PAH是先天性心脏病（CHD）患者的常见并发症,多由左向右分流导致肺血容量增加引起。现对西地那非作用于NO途径治疗先天性心脏病肺动脉高压（CHD-PAH）的研究进展作一综述。CHD-PAH概述
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