目的分析累及肺部的特发性Sweet综合征（SS）的临床特征。方法回顾性分析广西医科大学第一附属医院2012年8月至2013年12月收治的3例肺部受累特发性SS患者临床资料,并复习文献。结果以"pulmonary inflammation or involvement,lung"为关键词检索1981—2014年Pubmed数据库、清华同方和万方数据库,获取英文文献32篇36例,中文文献3篇3例,39例SS累及肺部的患者中31例合并有血液等系统疾病,8例未见其他合并症者诊断为特发性SS,将本组3例一并纳入分析,共收集特发性SS患者11例,其中男6例,女5例,平均年龄47岁（25~72岁）。均有发热、咳嗽、呼吸困难;痛性、红色假水疱样皮疹、肺部啰音、低氧血症及肺部渗出性阴影,淋巴结肿大（3例）。皮疹先于肺部受累6例,后于肺部受累5例。11例白细胞及中性粒细胞、ESR、CRP显著增高,肺部CT单侧或双侧肺部浸润性渗出、实变影,伴胸膜反应,限制性通气功能障碍（3/3）,BALF液（9/9）以中性粒细胞为主,肺组织病理（9/9）提示中性粒细胞浸润的间质性肺炎或伴机化性肺炎,与皮疹病理（11/11）一致。11例均误诊肺炎抗生素治疗无效,激素治愈9例,死亡2例。结论特发性SS累及肺部临床罕见,可先于或后于皮疹出现,常误诊为细菌性肺炎。临床主要特征为不明原因的成熟中性粒细胞增多,发热、呼吸困难甚至呼吸衰竭、肺部渗出性或实变影,淋巴结肿大,红色、痛性假水疱样皮疹,受累部位大量中性粒细胞浸润。虽然激素有特效,但易复发,亦可导致死亡。
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