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合并恶性高血压和血栓性微血管病的青年IgA肾病患者治疗及预后

         
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目的 探讨青年IgA肾病(IgAN)合并恶性高血压(MHT)及血栓性微血管病(TMA)的临床病理特征及预后,及其与肾脏局部血管紧张素受体(AT1R,AT2R,MASR)、醛固酮受体(AldR)和肾素表达水平的相关性.方法分析13例青年IgAN同时并发MHT和TMA患者的临床病理数据,探讨影响预后的相关因素.应用免疫组织化学法观察AT1R、AT2R、MASR、AldR和肾素在肾组织的表达情况.结果10例患者进入主要终点,中位随访时间11个月.贫血、尿蛋白≥1.0 g/d、肾活检时eGFR降低、毛细血管内增殖性病变是影响患者预后的独立危险因素.试验组AT1R和AT2R各部位表达显著强于对照组(P<0.01),MASR在肾小球、肾脏血管表达以及AldR在肾小管间质、肾脏血管表达显著强于对照组(P<0.01).毛细血管内增殖程度与AldR在肾小管的表达呈显著正相关;肾素表达与血肌酐水平呈正相关.结论青年IgAN伴有MHT及TMA患者预后较差,贫血、尿蛋白≥1.0 g/d、肾脏病理损伤重是疾病进展的主要因素.肾脏局部肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活在本病发生和进展中具有重要作用.

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