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27例儿童特发性肺含铁血黄素沉着症临床分析

         
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目的探讨儿童特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)的临床特点、实验室检查、治疗方法及预后。方法对2014年1月至2018年12月在郑州某三甲医院血液科确诊的27例IPH患儿的病例资料进行回顾性分析,并对部分患儿进行随访。结果27例IPH患儿男15例,女12例,发病年龄中位数为4.1岁。临床表现主要为面色苍白23例(85.2%),咳嗽18例(66.7%),咯血13例(48.1%),乏力6例(22.2%),发热12例(44.4%)。体征主要有呼吸音粗(23例,85.2%)、肺部可闻及啰音(7例,25.9%)、肝脏肿大(4例,14.8%)、发绀(2例,7.41%)、杵状指(1例,3.70%)等。血常规可见不同程度的缺铁性贫血,胸部影像学检查可见异常结果,27例患儿中25例行含铁血黄素细胞检查,其中包括胃液检查23例(20例阳性,3例阴性者行痰液检查)、肺泡灌洗液检查2例。所有患儿在确诊IPH前存在不同程度的误诊,常见疾病为肺炎、贫血、自身免疫性疾病等,应用肾上腺皮质激素治疗后,有不同程度的缓解。共随访14例患儿,随访时间6个月至6年,2例(14.3%)死亡,12例(85.7%)存活。结论儿童IPH临床相对罕见,表现缺乏特异性,误诊率、漏诊率高。肺含铁血黄素细胞检查及肺部影像学检查能帮助确诊,激素是目前的首选治疗方法,临床上怀疑该疾病时应尽快诊断,尽早规律治疗。

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