浅谈对1例阵发性睡眠性血红蛋白尿患者进行护理干预的方法

杜智芬; 朱建萍

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阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmal noctumal helnoglobinuria,PNH）是一种获得性造血干细胞克隆缺陷性疾病。该病的发病机理是患者病变细胞的X染色体上PIG-A基因发生突变,引起其GPI蛋白（GPI-AP）表达减少或缺失,从而导致其血细胞（红细胞粒细胞及血小板）膜对补体异常敏感而被破坏,进而使患者出现持续性血管内溶血。该病患者的临床表现是可出现与睡眠有关的间歇发作的血红蛋白尿、溶血性贫血、血栓和造血功能障碍等[1]。

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来源
《当代医药论丛》 |2015年第14期|99-100|共2页
作者
杜智芬; 朱建萍;
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作者单位

浙江省杭州市浙江大学医学院附属第一医院急诊科;

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正文语种 chi
中图分类内科护理学;
关键词
阵发性睡眠性血红蛋白尿; 红细胞; 护理;

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