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原发性肝淀粉样变性1例报告并文献复习

         

摘要

目的:探讨原发性肝淀粉样变性的临床特点、病理特征、诊断及治疗。方法:报道1例原发性肝淀粉样变性,并复习相关文献。结果:原发性肝淀粉样变性常见临床表现有肝大、ALP及-γGT显著升高,可伴有单克隆蛋白、总胆固醇和血小板升高,病理检查可见淀粉样物质沉积,常用治疗方法为马法兰联合泼尼松。结论:原发性肝淀粉样变性临床罕见,特异性临床表现少,肝穿刺活检为主要确诊手段,治疗以M P方案为主。

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