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儿童进行性肌营养不良的临床与病理特征研究

         

摘要

目的探讨误诊为病毒性肝炎入院的儿童进行性肌营养不良(PMD)的临床及病理特征。方法应用EXCELL2007软件和相关性r检验。结果 (1)患儿男性多见,80%在2-6岁,均无明确的家族史,入院前大部分92.7%有用药史;(2)临床症状不典型,81.8%患儿有被忽略的腓肠肌肥大,47.2%的患儿有被家属忽视易摔、上楼困难;(3)患儿肝脏B超为非特异性改变,47例行肝活检,肝脏病理提示患儿有轻度的炎症和纤维化,炎症程度及纤维化程度均小于等于1级,肝脏的炎症与谷氨酸丙氨转移酶(ALT)及谷氨酸草氨酸转移酶(AST)无线性相关。结论 (1)PMD早期临床表现不典型,或经常被忽视,易误诊为病毒性肝炎;(2)PMD部分患儿的肝脏病理为非特异性轻度或极轻度的损害,肝脏的变化在本病预后良好,不需要积极治疗。

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